小板減紫癜是一種在1924年才被首次報道的罕見疾病。在過去的50年里,除了獨特的五聯征表現外,對于該病的發病機制和治療一直沒有取得任何進展,死亡率超過90%。發現后的3個月,80%的患者就會死亡,這意味著一旦患上這種疾病,幾乎沒有康復的希。然而,隨著醫療技的發展,漿置換技為了小板減紫癜的首選有效治療方法。

小板減紫癜的寫是TTP,它以小板減、微管病、神經神系統癥狀、發熱和腎損害為特征。這五個特征被稱為TTP五聯征,其中小板減、微管病和神經神系統癥狀被稱為TTP三聯征。

漿置換技的歷史演變可以追溯到1982年,當時Moake首次發現了與TTP發病相關的vWF。漿置換通過提供新的裂解酶,來裂解vWF多聚或去除導致vWF多聚增多的因素。1996年,Tsai和Furlan分別分離出裂解vWF多聚的蛋白酶,并經過純化和克隆,得到了ADAMTS13,進一步證實了TTP的發生與ADAMTS13缺陷有關。從1991年開始,漿置換被用于治療TTP。

漿置換是一種將正常人的漿分離出來,棄去患者的漿,并將正常人的漿與一些漿代用品一起回輸到患者的過程。這樣做可以清除患者的vWF多聚和ADAMTS13自,同時提供新的ADAMTS13給患者。相比之下,漿輸注無法去除ADAMTS13自,所以其療效不及漿置換。

一般來說,每天進行漿置換的次數最好不要超過兩次。什麼況下可以停止漿置換仍然沒有達共識,但較為認可的指標是神經系統神癥狀消失、氫酶(LDH)恢復到正常水平以及小板數量達到150×10^9/L持續兩天后可以停止治療。

TTP發病迅速,發現后的4~8小時必須及時治療。只要患者出現明顯的三聯征表現,就應開始進行漿置換治療。隨著漿置換技的應用,TTP患者的病死率從過去的接近100%降低到現在的小于10%。可以說,漿置換給廣大的TTP患者帶來了福音。