醫脈通編輯整理,未經授權請勿轉載。人Still病(AOSD)是一種見的、病因不明的全炎癥疾病。該疾病的主要表現包括發熱、皮疹、關節炎或關節痛、咽痛、肝脾及淋結腫大、外周白細胞總數及中粒細胞比例增高。然而,人Still病的臨床特征非特異,容易導致誤診和診。為了解決這一問題,荷蘭專家組于9月5日發布了《Management of adult-onset Still's disease: evidence-and consensus-based recommendations by experts》的建議。

這份建議形了29項關于AOSD患者的診斷和治療策略的建議。其中包括診斷和診斷檢查、治療應答和緩解的定義、糖皮質激素和甲氨蝶呤的使用,以及治療減量相關策略等容。

以下是一些重要的治療建議總結:

1. 兒Still病的臨床表現與人發病患者非常相似,可以被認為是同一疾病譜系疾病。

2. 早期使用生制劑可以改善AOSD人患者的預后。

3. 對于疑似AOSD,建議采用Yamaguchi標準進行診斷。同時,還應排除染、惡腫瘤、全疾病、管炎和其他自炎癥綜合征等重要鑒別診斷。

4. 早期診斷和治療可以預防AOSD相關并發癥。因此,對于非甾抗炎藥單藥治療無效的AOSD,必須要進行詳細檢查以明確診斷。

5. 除了標準的實驗室檢查外,還應確定清鐵蛋白水平,并考慮測定可溶IL-2(sIL-2R)和可能的IL-18作為更敏的炎癥標志

6. 對于病嚴重的疑似AOSD,應爭取在4天明確診斷。在鑒別診斷方面,短效IL-1阻斷劑對于干擾較小。

7. 對于疑似MAS和AOSD患者,即使不符合所有標準,也不應延遲MAS相關靶向治療。

除了診斷建議外,該專家組還提供了關于AOSD的治療建議。其中包括使用短效IL-1阻斷劑作為診斷治療、IL-1或IL-6阻斷優于TNF阻斷、糖皮質激素和甲氨蝶呤的使用等容。

而言,這份荷蘭專家組發布的建議為人Still病的診斷和治療提供了重要的參考,有助于改善患者的預后和生活質量。然而,據個況,的治療方案仍需要醫生據患者的實際況進行綜合考慮和決策。

參考文獻:Leavis HL, van Daele PLA, Mulders-Manders C, et al . Management of adult-onset Still's disease: evidence- and consensus-based recommendations by experts[J]. Rheumatology (Oxford). 2023 Sep 5:kead461.醫脈通是專業的在線醫生平臺,“知世界醫學脈搏,助力中國臨床決策”是平臺的使命。醫脈通旗下擁有「臨床指南」「用藥參考」「醫學文獻王」「醫知源」「e研通」「e脈播」等系列產品,全面滿足醫學工作者臨床決策、獲取新知及提升科研效率等方面的需求。