肺脈高（PH）是一種流力學異常狀態，其特征是肺脈力超過一定界值，導致右心負荷增大和右心功能不全，表現為一系列臨床癥狀。肺脈高并非一種獨立的疾病，它可以由肺管自的病變引起，也可以是其他心臟、肺部或系統疾病的繼發癥狀。世界衛生組織（WHO）在1998年制定了肺脈高的臨床分類標準，并在隨后進行了修訂。據2021年《中國肺脈高診斷與治療指南》，肺脈高被分為脈PH（PAH）、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢栓栓塞PH（CTEPH）和/或其他肺脈阻塞病變所致PH、未明和/或多因素所致PH這五類。PAH是肺脈高中的一類，包括特發PAH、傳PAH、藥和毒相關PAH、疾病相關PAH（如結締組織疾病、人類免疫缺陷病毒染、門脈高、先天心臟病和吸蟲病等）、長期對鈣通道阻滯劑有效的PAH、有明顯肺靜脈和/或肺細管累的PAH。

盡管PAH相對較見，但它被認為是一種惡進展疾病。在沒有靶向藥治療的年代，其中位生存時間僅為2.8年。因此，在進行PAH治療之前，應先對患者的病嚴重程度進行危險分層評估，并據評估結果制定個化的治療方案。據簡化版危險分層量表（見圖1），據患者1年預期病死率將患者分為低危、中危或高危三個等級。低危患者的1年預期病死率低于5%，中危為5%~10%，高危則超過10%。危險分層主要依據WHO功能分級、6分鐘步行距離（6MWD）、生標志或右房及心臟指數或混合靜脈氧飽和度（SvO2）等指標進行評估。有至3個低危指標且不有高危指標的患者被定義為低危狀態，有至2項高危指標（其中包括心臟指數或SvO2）的患者被定義為高危狀態，不符合低危和高危標準的患者則屬于中危狀態。簡化版的危險分層通過明確定義低、中、高危狀態，使評估更加清晰和便于臨床應用。

針對PAH的治療措施包括一般治療、基礎治療、特異治療、靶向藥聯合治療、藥間的相互作用、球囊房間隔造口等。一般措施包括進行力活和康復訓練、嚴格避免妊娠、在孕22周前終止妊娠（對于妊娠期間確診PAH的患者）、擇期手、預防染、評估患者的心理狀態并給予心理支持等。基礎治療包括抗凝治療、利尿劑、氧療、心管藥治療和貧治療等。特異治療包括非選擇管擴張藥和鈣通道阻滯劑、皮素拮抗劑、磷酸二酯酶5型抑制劑、可溶鳥苷酸環化酶激劑、前列環素類似和前列環素激劑等藥。對于初治PAH患者，低或中危狀態的患者應起始聯合不同通路的靶向藥治療，高危狀態的患者則應起始聯合靜脈前列環素類靶向藥治療。對于一些病嚴重的患者，可能需要進行球囊房間隔造口、肺移植或心肺聯合移植。肺脈高高危人群每年應進行一次篩查，超聲心圖可以準確估計肺脈收。對于高危人群，特別是合并基礎疾病的患者，應積極控制和治療原發病，定期進行篩查以及及時發現肺脈高。此外，無論是否屬于高危人群，健康的生活方式、戒煙、限制酒攝和慎用減藥都是降低患病風險的重要措施。

參考資料：《中國肺脈高診斷與治療指南（2021版）》編輯丨盧璐審核丨王申沖