76歲的楊大爺本就不好，已經患有小板增多、慢阻肺和肺結節病兩年多了。然而，最近他又出現了類風關節炎的癥狀，讓他雪上加霜。他以為尿量減是前列腺增生引起的，但檢查結果顯示酐和總膽紅素升高，紅蛋白和小板也異常，這意味著他患上了不明原因的腎衰竭。楊大爺到束手無策。幸運的是，他來到寶高新醫院腎病科，科室主任馬寶梅和副主任高穎穎通過詳細了解病史和分析檢查結果，懷疑他患上了多系統損害疾病并合并急腎衰竭。為了確定病因，他們決定進一步排查楊大爺是否患有自免疫疾病。科室及時為他安排了管炎系列檢查，馬寶梅主任憑借多年的臨床經驗和檢查結果，最終確診他患有抗GBM腎炎伴MPO-ANCA相關小管炎腎損害。這種病屬于罕見病，已在2023年被列國家衛健委等6部門聯合公布的《第二批罕見病目錄》。

經過一系列艱辛的治療，楊大爺的病得到了緩解，轉危為安，各項指標都明顯好轉。出院后，他的家屬送來錦旗，表達對腎病科的謝之。

以上是對楊大爺病的描述。接下來，我們來了解一下ANCA相關管炎（AAV）。

ANCA是一種抗中粒細胞胞漿抗，它是一種自抗，以中粒細胞和單核細胞胞漿份為靶抗原。ANCA相關管炎是一組以能檢測到ANCA為特征，以管壁炎癥和壞死為主要病理特征的自免疫疾病。該病主要累及小管，包括小脈、微小脈、微小靜脈和細管，也可能累及中等大小的管，炎癥會對肺、腎、消化道、呼吸道和耳鼻等造損害。男患病比例約為1:1。

那麼，哪些人需要進行ANCA檢測呢？腎小球腎炎特別是快速進展的腎小球腎炎患者、肺出特別是肺-腎綜合征患者、有系統出特征的皮型管炎患者、多發單神經炎或其他周圍神經病變患者、上呼吸道慢破壞疾病患者等，都需要進行ANCA檢查。對于原因不明的尿和/或蛋白尿患者、存在不明原因的皮病變患者、存在原因不明的呼吸系統病變以及大管病變的患者，也需要進行ANCA檢查。

那麼，ANCA相關管炎如何治療呢？由于該病在臨床上沒有明顯的特征表現，患者可能出現全各個部位的病變，容易診或誤診。如果不進行治療，ANCA相關管炎通常是致命的，6個月的死亡率約為60%，1年的死亡率高達80%。一旦確診為ANCA相關管炎，需要積極使用激素和免疫抑制劑進行治療。一些重癥患者可能需要大劑量的激素或丙種球蛋白的沖擊治療。總之，即使經過及時治療，ANCA相關管炎的死亡率和致殘率仍然很高。因此，早期發現、早期診斷和積極治療仍然是關鍵。