認識和管理間質肺疾病（ILD）的最新進展

間質肺疾病（ILD）是一組累及肺間質、肺泡和（或）細支氣管的異質疾病，也被稱為彌漫實質肺疾病（DPLD）。ILD有復雜的病因，包括200多種疾病。這些疾病通常被分為已知病因（如環境暴、藥毒和結締組織病）和未知病因（如特發間質肺炎）。ILD的診斷和治療面臨許多困難。ILD的主要病理學特征是肺泡炎和肺纖維化，不同類型的ILD在發病機制、影像和病理表現、治療反應和預后方面存在明顯的異質。如果缺乏有效治療，大多數ILD會發展為彌漫肺纖維化，導致肺組織結構破壞、呼吸功能障礙和死亡。

近年來，在特發肺纖維化（IPF）治療方面取得了突破，進一步拓展了抗纖維化藥在其他類型纖維化ILD的治療應用。特發肺纖維化是ILD中最代表的類型，目前推薦使用抗纖維化藥吡非尼酮和尼達尼布治療輕中度肺功能障礙的IPF患者。除了IPF，還有其他類型的ILD患者中也會出現逐漸進展的肺纖維化。這些患者需要抗纖維化治療來延緩病發展。研究表明，尼達尼布可以減緩纖維化HP和SSc-ILD患者的肺功能下降。

對于ILD的臨床分類也有了新的認識。據疾病行為和臨床表型，ILD可以分為炎癥或纖維化ILD和致纖維化ILD。抗纖維化藥在纖維化ILD的治療中起到關鍵作用，而炎癥ILD主要采用抗炎治療。此外，對于間質肺炎患者有自免疫特征的間質肺炎（IPAF）的臨床特征也在不斷加深。IPAF患者可能是CTD的早期階段或前驅狀態，對于這類患者的長期態監測至關重要。

此外，肺間質異常（ILA）的臨床意義也引起了人們的關注。ILA可能是不同類型ILD的亞臨床階段，有發展為纖維化ILD的潛力。因此，對于ILA的隨訪和管理對于ILD的早期診斷有重要意義。

綜上所述，隨著對ILD的認識不斷深和抗纖維化藥的應用拓展，我們對ILD的理解和管理也在不斷進步。對不同類型ILD患者的個化治療策略的制定和綜合管理變得越來越重要。同時，對于IPAF患者的長期隨訪和態監測也需要更多的研究。