宮劍 教授、北京天壇醫院

為什麼新版WHO（2021）中樞神經系統腫瘤分類將兒型與人型顱咽管瘤分開？

在2016第四版WHO中樞神經系統（CNS）腫瘤分類中，顱咽管瘤分為造釉細胞型（ACP）和鱗狀頭型（PCP）兩種亞型[1] ；近5年隨著基因與蛋白組學研究的迅猛發展，學界公認它們是不同類型的腫瘤，因此，新版（2021第五版）WHO CNS腫瘤分類，造釉細胞型顱咽管瘤和頭型顱咽管瘤相互獨立、徹底分開[2] 。

兒患者95-99%為造釉細胞型顱咽管瘤，人患者85-88%為鱗狀頭型顱咽管瘤[3,4] ，二者在臨床表現、影像特征、組織病理及基因表達諸方面截然不同（表1）。

兒型與人型顱咽管瘤手風險及治療效果有何不同？

顱咽管瘤首選手切除，一旦腫瘤全切患者可以終治愈。兒造釉細胞型顱咽管瘤特點是瘤大、囊實伴蛋殼樣鈣化，組織病理可見腫瘤呈指突樣（finger like protrusion）生長[3] ，多與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連，手易造下丘腦損傷，由此導致的高熱、尿崩、激素及電解質紊兒耐差，治療中稍有不慎即危及生命。人顱咽管瘤頭型為主，多為實、無鈣化，對毗鄰組織呈迫而非侵襲生長[7] ，與下丘腦界面清晰易游離；且人對下丘腦損傷的耐程度遠好于兒，手風險較兒大為降低[8-10] 。

如何確保兒顱咽管瘤的手安全是世界難題，對此天壇小兒神外是否有切實有效的方法加以推薦？

如前所述，顱咽管瘤是良腫瘤，一旦手全切，患兒可以終治愈；同時，兒顱咽管瘤手死亡率高，首要原因是下丘腦損傷。中辨別腫瘤與下丘腦的邊界，既能輕游離腫瘤加以全切，又能充分保護下丘腦不損傷，是手的