深度解析友病的發病機制和止過程

友病是一種常見的出疾病,那麼它是如何發生的呢?我們先來了解一下凝的過程。當損時,會從流出,這就是出。為了止會啟一系列的反應。首先,損周圍的管會收,從而減,同時也小了出口,這樣能夠降低出的程度并方便止。其次,小板會迅速聚集在出口,形小板止栓,初步堵住出口。然而,要完全停止出,還需要足夠的纖維蛋白。

纖維蛋白是一種能夠堵住管破損的質,它通過凝過程產生。當損時,皮細胞會釋放組織因子,啟過程,從而生纖維蛋白。這樣足夠的纖維蛋白堆積在小板止栓周圍,就可以停止出了。

那麼友病是如何發生的呢?友病患者的凝過程出現了問題,無法產生足夠的纖維蛋白來完。你可能會問,為什麼友病患者無法產生足夠的纖維蛋白呢?其實中本就含有纖維蛋白,只是它們平時溶于水,無法見得著。凝過程其實就是將溶于水的纖維蛋白轉變為不溶于水的纖維蛋白的過程。只有變不溶于水的纖維蛋白,它們才能變為“麻袋”,去堵住出口。

要產生不溶于水的纖維蛋白,就需要靠一種做凝酶的質。在正常況下,中的凝酶是被“封印”的,沒有作用。只有在出時,被“封印”的凝酶才能被凝活酶解除“封印”,激活起來。激活的凝酶才能幫助纖維蛋白轉變為不溶于水的形態,從而完

過程是由一系列凝因子組織來完的,目前已知有14種凝因子。大部分的凝因子平時都被“封印”,只有在出時才會按照預定的順序逐個激活,最終激活凝酶,產生不溶于水的纖維蛋白。

然而,凝過程中如果有一個凝因子缺失,會發生什麼呢?此時凝酶無法被激活,無法產生足夠的“麻袋”來堵住出口,導致出無法停止。這就是友病患者因子Ⅷ或Ⅸ的原因。換句話說,友病患者沒有足夠的凝因子Ⅷ或Ⅸ,無法按照正常的凝過程激活凝酶,從而中斷了凝過程,導致持續出

友病患者補充了的凝因子時,凝過程就能夠繼續進行下去,正常激活凝酶,完

至于友病的傳規律,下一集我們將帶你深基因的世界,解開這個謎團。敬請期待!