肝臟疾病,如乙型病毒肝炎、丙型病毒肝炎、自免疫肝病、脂肪肝病、酒肝病和部分傳代謝肝病,后期可導致肝化和脾臟腫大,同時常規中的一系或三系細胞減,我們稱之為肝化導致的脾功能進。

在臨床上,當遇到肝功能異常、脾臟腫大和常規異常的患者時,我們需要考慮是由肝臟疾病引起的,還是有其他原因。是否存在肝臟、脾臟和常規之間的相關呢?事出反常必有妖,讓我們跟隨筆者一起認識一個特殊的病例。

這個病例是李某,男,52歲,來自山西。他主要癥狀是乏力和間斷發熱,于2008年9月27日院。患者兩個月前出現乏力和發熱,溫最高達到39℃,在當地醫院輸治療三天后癥狀有所緩解。一個月前在當地鄉鎮醫院進行腹部B超檢查,結果顯示肝臟和脾臟腫大,但是否為肝化尚未進行治療。因為仍然到乏力和間斷發熱,所以來到我們科室就診。門診診斷為“發熱待查,肝、脾腫大原因待查”,患者重沒有下降。既往史方面沒有特殊況,無煙酒嗜好,沒有長期服藥史,職業為牧羊人。

格檢查顯示,患者溫為37.6℃,脈搏為86次/分鐘,呼吸為19次/分鐘,為120/70mmHg,重為64kg。患者神狀態不佳,皮和鞏未見黃染,沒有肝掌和蜘蛛痣。下頜、腋下、鎖骨上和腹結明顯腫大,最大約為2cm×2cm×1.5cm大小,局部無紅腫,質地韌,無痛,邊界清楚,可活。心肺未見異常。肝臟可在右下肋3cm及,質地中等,表面平坦,無痛,叩擊痛為。脾臟可在肋下4cm及,無痛,質地稍,無波和移濁音。雙側睪丸未見腫大,雙下肢無水腫、靜脈曲張或素沉著。

通過以上資料,我們可以分析出以下況:患者出現肝脾腫大、發熱和淋結腫大,結合患者的職業為牧羊人以及癥狀和征,很容易誤導醫生診斷為布氏桿菌病。那麼,什麼是布氏桿菌病呢?急期的主要癥狀包括發熱、多汗、關節痛和睪丸腫痛等。發熱通常為低熱或不規則熱,其中5%~20%的患者會出現典型的波浪熱,多汗也是該病突出的癥狀之一,常在夜間或凌晨熱退時大汗淋漓。關節痛常較劇烈,類似于風熱,呈游走,主要累及大關節。肝脾腫大和淋結腫大也很常見。

輔助檢查結果顯示總膽紅素為12.0μmol/L,谷草轉氨酶為64.0U/L,谷丙轉氨酶為58.0U/L,γ-谷氨酰轉肽酶為65.0U/L,堿磷酸酶為85U/L,糖為4.30mmol/L。常規結果為白細胞計數為10.07×109/L,紅細胞計數為5.11×1012/L,紅蛋白為135g/L,小板計數為236×109/L。病毒肝炎標志(甲~庚類)為,抗HIV為,RPR為脂、腎功能、電解質和凝功能等檢查結果均正常。達氏反應和布氏桿菌凝集試驗均為。甲狀腺功能正常。EB病毒和巨細胞病毒定量檢測均為,AFP、CEA正常。清銅、銅藍蛋白和鐵四項均正常。自免疫肝病抗11項檢測均為,免疫球蛋白三項正常,尿常規檢查正常。片和心電圖結果正常。腹部彩超結果顯示肝臟和脾臟腫大,肝實質集,腹腔有腫大淋結。

這個患者出現脾臟腫大,但常規中白細胞計數升高,考慮是機染引起的。我們知道,在慢肝病患者中,部分患者伴有脾臟腫大時,常規中白細胞、紅細胞或小板計數中的一個或三個系數會降低,這是由于脾功能進所引起的。然而,這個患者的診斷還不明確,需要進一步尋找原因。

為了明確診斷,我們進行了頸部淋結活檢,結果顯示為非霍奇金淋瘤。骨髓穿刺結果正常。患者因為經濟原因沒有接化療,自出院。之后,患者去了某三甲腫瘤醫院就診,進行了左頸淋結活檢,診斷為非霍奇金淋瘤,套細胞型。診斷和治療建議與我們醫院相同。但由于家庭經濟原因,患者最終因惡質和全衰竭于2009年4月15日去世。

近年來,淋瘤的發病率逐年增加,男發病率明顯高于。在中國,淋瘤的死亡率為每10萬人中的1.5人,排在惡腫瘤死亡的第11至13位。霍奇金淋瘤僅占淋瘤的8%至11%。1950年至1990年,全球非霍奇金淋瘤的死亡率增加了1.5倍,可能與環境惡化、壽命延長以及組織病理學診斷的進步有關。非霍奇金淋瘤常原發于結外淋組織,經常出現跳躍轉移,越過鄰近淋結向遠結擴散。大多數非霍奇金淋有侵襲,發展迅速,容易早期遠轉移。它可以發生在全的任何部位,表現出不同的臨床癥狀。這個病例患者的全結明顯腫大,波及范圍廣泛。非霍奇金淋瘤的臨床表現有以下特點:1. 隨著年齡增長發病率增加,男多于;2. 非霍奇金淋瘤有較高的遠轉移和結外侵犯傾向,相比霍奇金淋瘤更容易侵犯各個;3. 常以高熱或全癥狀發病,無痛頸部和鎖骨上淋結進行腫大較見;4. 除惰瘤外,一般發展迅速。活檢結果表明,約有1/4至1/2的患者有肝臟累,脾大僅見于較晚期的病例。

結是人最重要的免疫之一,正常人約有500-600個淋結,它們是接抗原刺激并產生免疫應答的場所,有過濾、增和免疫功能。淋結腫大非常常見,可以發生在任何年齡段人群中,與多種疾病有關,有良和惡的可能。因此,重視淋結腫大的原因,并及時就診和確診,避免誤診和診,是非常重要的。臨床醫生應該重視淋結的檢查!

在臨床中,對于原因不明的發熱、肝脾腫大和診斷困難的患者,應該仔細詢問病史并進行全面檢,有時可能會因為忽略某些癥狀或征而導致診或誤診。非霍奇金淋瘤可以侵犯肝臟,臨床上常見的癥狀是肝脾腫大和黃疸。因此,對于出現發熱、肝脾腫大和其他癥狀的患者,臨床醫生不能僅僅局限于肝臟疾病的思維,而應該拓寬思維,考慮可能由其他疾病引起的肝臟病變,如系統疾病等。通過這個病例,讓我們對這類疾病有了更深的認識。臨床醫生需要備敏銳的觀察力和富的知識儲備,認真分析病,進一步明確診斷并及時治療,以避免診。對于自己管理的患者,如果有類似況,可以進行追蹤隨訪,或許會有意想不到的發現!