日前，在河南省科醫院9樓手間，心管外科三病區（小兒心外）主任諶啟輝團隊為一名10歲患兒功實施了左心室流出道疏通，解除了患兒猝死的險。這名患兒在一周前在校運后突發悶、氣短、乏力等不適癥狀，經當地醫院初步診斷為先天心臟病，建議轉至上級醫院進一步明確治療。患兒的父母聽說河南省科醫院心管外科三病區（小兒心外）主任諶啟輝的名字后，決定尋求救治。

據心臟超聲檢查結果，諶啟輝發現患兒左室流出道嚴重梗阻，流速高達5.3m/s，差114㎜hg，這兩個數值遠超正常標準，表明患兒的左室流出道梗阻問題非常嚴重，如果不盡快手治療，有極高的猝死風險。厚型梗阻心病是一種傳原發心厚病，患者的心纖維異常增厚，導致心腔變小，主要表現為左心室流阻，引起肺淤和循環灌注不良，最終導致心缺。這種疾病沒有明確的急期概念，但當患者出現頻繁的勞力痛、悶、暈厥等癥狀時，病已經非常嚴重。

諶啟輝回憶起早年急診接診的一個心臟驟停的孩子，該孩子最終沒有醒過來，原因就是厚型梗阻心病引發了心臟驟停。因此，越早明確診斷，越早實施干預和手治療，患兒的猝死風險就會越早解除。

對小浩的病進行了進一步的檢查后，諶啟輝團隊決定實施改良的Morrow手。這種手的難點在于準控制厚心的切除量和范圍。在疏通厚梗阻的左室流出道時，手團隊必須在有限的區域確切除厚心，既不能切除過多導致室間隔穿孔，也不能切除過無法保證足夠的流通過。手中，諶啟輝團隊進行了準的定位和謹慎的作，功地疏通了左室流出道。隨著心臟厚心被逐漸切除，中食道超聲檢測顯示左心室流出道的流速恢復正常，表示左室流出道梗阻問題已經解除。

厚型梗阻心病是一種異源且常為家族的心疾病，由編碼心小節蛋白的10個基因之一突變引起，其中50%的患兒有孟德爾傳特。簡單來說，厚型梗阻心病就是左心室心異常增厚，導致左心室容積減小，流通過左心室進循環阻，引起肺淤和循環灌注不良。與此同時，心增厚的同時伴隨的冠狀脈管并沒有相應增加，導致有限的冠狀脈無法為增厚的心提供足夠的供應，引發心缺，進而導致心功能逐漸衰退。這種疾病常常突然發生不可預測的死亡，與運和極度勞累有關，10-35歲的患者猝死率可達4%-6%。對于持續左室流出道梗阻的兒，且標準藥治療無效時，外科手是治療厚型梗阻心病的唯一選擇，可以極大改善臨床癥狀。

諶啟輝提醒，對于疑似厚型梗阻心病的患兒，可以通過心臟超聲檢查進行排查，如果左室流出道差超過50㎜hg，建議進行外科手治療。他強調，外科醫生雖然可以通過手暫時解決心室流出道梗阻問題，緩解病進展，但后需要嚴格定期復查，并在患兒的整個生命周期定期進行隨訪。