先天髖關節位,也被稱為發育髖關節位或發育髖關節發育不良及髖發育不全,是一種常見的先天畸形。在這種況下,骨頭無法與髖臼保持正常的關系,導致在出生前和出生后無法正常發育。及早發現和治療先天髖關節位非常重要,因為只有一個結實的髖關節才能讓孩子快樂健康地長。

先天髖關節位的病因包括機械因素、分泌導的關節松弛、原發髖臼發育不良和傳因素等。在位生產時,異常屈髖的機械應力可能導致骨頭后位。過去認為韌帶松弛是重要的發病因素,因為母親在妊娠后期分泌的雌激素會使骨盆松弛,有利于分娩,也會使子宮胎兒韌帶松弛,使新生兒易于發生骨頭位。然而,很難用單一因素來解釋這種疾病的原因,一般認為傳和原發胚胎缺陷在發病中可能起到重要作用。

胎兒的髖關節最初是由間質骨形的裂隙,起初呈深凹圓形,然后逐漸變淺,呈半圓形。出生時,髂骨、坐骨和恥骨僅部分融合,髖臼窩非常淺,這樣胎兒在分娩時髖關節有很大的活范圍,以便胎兒容易通過產道。因此,如果胎兒的下肢在出生前或出生后的這段時間收位,骨頭就不容易置于髖臼的深,從而容易位。

先天髖關節位可分為完全位、半位和髖臼發育不良三種類型。完全位即骨頭完全位于髖臼之外,半位即骨頭部分位于髖臼之外但頭臼之間仍有接,髖臼發育不良即髖臼陡而直,對骨頭的覆蓋不良,但骨頭仍位于髖臼

如何及時發現先天髖關節位呢?出生不久的寶寶如果肢不等長,、大、腘窩皮皺褶不對稱,大轉子外側凸起,就需要及早就醫,進行早期篩查。在寶寶出生后的6-12周,通過髖關節超聲篩查可以明確早期先天髖關節位,大多數況下只需要進行簡單的Pavlik吊帶治療就可以恢復正常發育。如果在寶寶6-18個月時發現該病或初始Pavlik吊帶治療失敗,往往需要進行閉合復位髖人字固定。對于18個月以上確診的患兒,需要進行手治療。

先天髖關節位的手治療方法需要較長的時間。17個月大的歡歡因為走路搖擺、行異常被父母帶到醫院就診。通過拍X線片發現右側骨頭出于髖臼外,髖臼頂明顯傾斜,因此采取了閉合復位髖人字石膏固定的保守治療。在手中,采用靜脈全麻下的輕手法進行閉合復位,并借助X來判斷復位是否功。初次復位時通常無法完全復位,需要經過大約3-6個月逐漸達到“同心圓復位”,這個過程在專業語中稱為“靠港”。復位后,髖人字石膏被用于固定,該石膏使用高分子材料制,輕便、通風氣、對皮刺激較。同時,髖人字石膏還加上了橫桿,使用三角固定,以增強石膏的穩定,避免石膏斷裂或套。如果需要進一步明確治療效果,可以進行CT或核磁檢查來進一步評估頭臼對位況。一般況下,初次復位時頭臼間存在間隙,非同心圓復位,經過3個月的人字石膏固定后,位的骨頭完全復位進髖臼。隨著骨頭的復位,位時拉長的關節囊逐漸變得張,髖臼在充分刺激下也得到了加速發育,這可能是閉合復位治療髖位逐漸變“穩定”的機制。復查片顯示,復位后的幾年,歡歡的髖臼發育明顯改善,形良好的“眉弓”樣形態,發育接近左側。

以上是關于先天髖關節位的一些知識,早發現、早治療這種疾病的重要不容忽視。需要注意的是,本文僅供科普參考之用,診斷和治療請就醫并遵醫囑。