近日,香港著名藝人周海因病去世,引起了網友們對“紅斑狼瘡”的廣泛討論。紅斑狼瘡是一種常見的自免疫疾病,初發起病往往好發于20-40歲,可能與雌激素旺盛相關。該疾病會導致患者致病和免疫復合,從而攻擊自和組織。

早期系統紅斑狼瘡的表現往往不典型,主要表現為發燒、疲倦、乏力、食缺乏以及關節疼痛。大約80%的患者會出現皮疹,其中最典型的是蝶形紅斑和甲周紅斑。此外,約28-70%的患者容易出現腎臟累,表現為蛋白尿和高。狼瘡病時,紅蛋白、白細胞或小板減也很常見。此外,系統紅斑狼瘡還可導致肺間質病變、肺泡出,以及累及神經系統、心管系統和消化系統。

因此,如果近期出現發、疲乏、皮疹、發熱、尿中有泡泡等癥狀,甚至有反復發作的流產,就應該去風免疫科就診,篩查一下自。近30年來,隨著免疫學的發展、診斷技的進步和治療措施的改善,紅斑狼瘡患者的生存期已有大幅度提高,目前10年生存率已達90%。然而,25-30年后的存活率呈斷崖式下降,僅為30%。這表明系統紅斑狼瘡患者的長期存活率不樂觀。

目前,激素和免疫抑制劑仍然是主要的治療方案,而生制劑也逐漸應用于狼瘡患者。雖然部分患者可以達到無藥緩解的狀態,但這也提示該類疾病的治療方式仍然有待革新。

狼瘡患者的主要死因是狼瘡造的多臟嚴重損害和染,特別是對神經狼瘡、肺脈高和急進狼瘡腎炎患者來說。慢腎功能不全、藥不良反應和冠心病也是狼瘡患者遠期死亡的原因。

過去,紅斑狼瘡患者被止妊娠生育,但隨著治療手段的改善,在風免疫科和產科醫師的共同努力下,大多數狼瘡患者現在可以實現妊娠生育的夢想。然而,如果紅斑狼瘡控制不理想,仍會影響妊娠結局,并且狼瘡母親的新生兒有發生新生兒紅斑狼瘡的風險。

總的來說,對于紅斑狼瘡患者,如果病緩解半年以上,沒有嚴重損害中樞神經系統、腎臟或其他臟,口服潑尼松劑量低于15mg/d,一般可以安全地進行妊娠,并分娩出正常嬰兒。深圳市第二人民醫院風免疫科致力于系統紅斑狼瘡的保護和妊娠生育。他們立了自免疫病妊娠MDT團隊,專門為紅斑狼瘡孕產婦提供保健和治療服務。在過去的三年中,他們接診了上千例自免疫病孕產婦和200多例危重癥紅斑狼瘡孕產婦,培養了一支技湛的專業團隊。

供稿:深圳市第二人民醫院 風免疫科 黃佩怡 王梅英

發布:深圳市第二人民醫院 健康宣教科