急StanfordA型主脈夾層（ATAAD）是一種危及生命的疾病，需要進行外科手治療。由于其高死亡率，如果不及時治療，在最初的24小時死亡率可高達90%。然而，后會出現許多并發癥，其中最為嚴重的是神經功能障礙，對患者的生活質量有重要影響。近年來，神經系統并發癥的發生率有所下降，這歸功于對中樞神經系統生理學的更好理解以及圍期腦保護策略的改進。盡管如此，神經系統并發癥仍然是導致患者死亡的主要原因之一。

主脈夾層導致的神經功能障礙可以分為兩種類型，其預后也不同。一種類型是永久神經功能障礙（PND），表現為典型的缺中風；另一類是短暫神經功能障礙（TND），包括困、譫妄、躁等癥狀。盡管短暫神經功能障礙的癥狀通常會持續3-6個月，但長時間的腦保護不足或停循環可能會導致栓塞中風的惡化。

主脈夾層的神經功能障礙是缺中風、脊髓缺、缺神經病變或缺氧腦病的結果。許多報道描述了ATAAD患者院時的神經癥狀，其中腦缺更為常見。腦缺主要涉及大腦前循環，而大腦后循環較累。短暫的神經功能障礙可能是由于夾層假腔的撲引起的，例如間歇偏癱。然而，并非所有主脈弓上分支管累都會導致缺中風。一些固有特征，如主脈瓣返流和頸脈夾層之間的比率，易導致缺中風。在ATAAD患者中，中風最常見的發生在大腦右前循環。暈厥或意識障礙通常發生在夾層發病時，據報道，多達50%的病例出現了暈厥或意識障礙。此外，健忘癥可能是由急疼痛引發的應激反應引起的。

脊髓缺的發生率較低，取決于腰、脈假腔的閉塞或存在。臨床上可能出現急截癱或截癱等癥狀。外周神經缺是由于脈假腔的外部迫，可能導致霍納綜合征或發音困難。在外周脈廣泛夾層的況下，缺神經病變與供應不足有關，通常會導致單側癱瘓。

在低溫停循環期間，神經保護策略包括選擇順行腦灌注（SACP）或逆行腦灌注（RCP）、腦脊引流和藥療法。SACP是最常用的神經保護技，通過頭臂干和頸脈向大腦供。RCP通過逆轉腦管中的流進行腦灌注，可以延長低溫停循環的安全時間。腦脊引流可以降低脊髓的力。在停循環期間使用的藥包括麻醉劑、類固醇和其他藥，它們可以減炎癥反應和保護神經元。

神經元特異烯醇化酶（NSE）是一種與神經元損傷相關的標志，可以在和腦脊中測量。NSE在神經退行疾病中起著重要作用，可以評估神經元損傷和腦損傷的預后。它還參與神經元修復和軸突再生過程。

總的來說，對于ATAAD患者來說，圍手期的神經功能障礙是決定預后的重要因素之一。對神經功能障礙的深理解以及神經保護策略的優化會直接影響患者的生存期和生活質量。隨著對ATAAD治療的不斷探索，相信圍手期神經功能障礙的發生率會逐漸降低，給患者及其家屬帶來更多希。