復發骨炎是一種罕見的自免疫病,其特點是全骨結構的反復發作炎癥,包括耳、鼻、上呼吸道、壁和關節等部位。該病在各人種中都可發病,男別無差異,兒到80歲以上老年人都有報道,發病高峰年齡為40-50歲,目前尚未發現明顯的家族傳傾向。

復發骨炎的病因及發病機制尚未明確,臨床表現呈現反復發作和緩解的特點。主要癥狀包括耳、鼻、咽、氣管、支氣管的炎癥,還可能累及眼睛、關節、皮、心管和腎臟。其中,耳骨炎是最常見的癥狀,患者會出現急疼痛、紅腫,不累及耳垂,在數周自發緩解,反復發作會導致耳部外觀畸形。鼻骨炎則會導致鼻塞、流涕、鼻出和鼻粘糜爛,反復發作可能導致鼻梁塌陷和面容改變。咽、氣管和支氣管骨的累表現為疼痛、聲音嘶啞、刺激咳嗽、呼吸困難和吸氣鳴,嚴重者甚至可能導致窒息。眼睛的累會出現鞏炎和鞏外層炎,反復炎癥發作可導致鞏變薄,眼睛呈藍。此外,患者還可能出現口腔潰瘍、結節紅斑、紫癜、粘潰瘍、網狀青斑和指端壞死等皮癥狀。關節累時最常見的是踝、腕、手和足關節。心管病變常表現為主脈炎、瓣累和心炎,男中常見瓣累。腎臟累會導致蛋白尿或尿,反復發作可能導致嚴重腎炎和腎功能不全。

在治療方面,急發作期應臥床休息,注意保持呼吸道通暢,預防窒息。對于未累及呼吸道和臟的患者,首選非甾抗炎藥;對于非甾抗炎藥反應不佳的患者,可考慮使用氨苯砜或糖皮質激素治療,并在病穩定后逐漸減至小劑量維持治療,以減復發。如果伴有呼吸道或臟累,應采用中大劑量糖皮質激素治療,并可聯合使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環磷酰胺和環孢素,必要時進行糖皮質激素沖擊治療。如果常規治療無效,可以考慮使用生制劑如妥珠單抗、英夫利西單抗和阿達木單抗。對于氣管化導致的塌陷,可采用持續正通氣進行預防;對于多氣管狹窄的患者,可以置金屬支架。

綜上所述,復發骨炎是一種見的自免疫病,其病因和發病機制尚不清楚。該病的臨床表現多樣,主要累及全骨結構,并可能導致多個臟的功能損害。治療方面,據病選擇不同的藥治療方法,包括非甾抗炎藥、糖皮質激素、免疫抑制劑和生制劑。此外,對于嚴重狹窄的氣管,還可采用持續正通氣或置金屬支架進行治療。