川崎病,又稱皮綜合征,是一種急發疹疾病,以全中小脈炎病變為主要病理改變。這種疾病多見于5歲以下的嬰兒,男患病率較高,尤其在日本地區更為常見。川崎病的病因尚未確定,但學界普遍認為與染和免疫反應有關。染方面可能與β-溶鏈球菌、EB病毒相關,而免疫反應則是近年來研究的熱點。免疫系統的過度活化和免疫管炎是川崎病的主要免疫變化,有研究表明特異免疫應答系統的激活導致皮細胞和其他細胞的損傷,從而引發該病。

川崎病的癥狀主要表現在皮、黏和淋方面。常見的癥狀包括高熱(39℃以上)、掌跖和軀干部的斑丘疹、口腔黏的充、口紅、楊梅舌、淋結腫大、球結以及早期的手足水腫。川崎病常見的并發癥包括冠狀脈炎、脈瘤、栓栓塞、關節癥狀、無菌腦脊髓炎和面神經麻痹等。

為了確診川崎病,需要進行實驗室檢查和影像學檢查。實驗室檢查方面,可以觀察到白細胞計數升高、小板增加、C反應蛋白升高、沉加快等指標的異常,并要注意肝腎功能損害和凝功能障礙的存在。影像學檢查尤其要注意心臟彩超和心電圖的結果,以判斷是否存在心管方面的并發癥。

對于川崎病的治療,早期診斷和治療至關重要。如果懷疑患兒患有川崎病,應盡早就醫。一旦確診,抗生素治療是無效的,需要進行大劑量靜脈輸注丙種球蛋白,并聯合口服阿司匹林片,以有效降低冠狀脈擴張的發生率。數患兒可能對丙種球蛋白無反應,此時可能需要加用激素或免疫抑制劑進行治療。治療后,患兒需要定期復查相關和心臟超聲以及冠脈超聲檢查,門診隨診是必要的。

總之,川崎病是一種急發疹疾病,主要表現在皮、黏和淋方面。早期診斷和治療對于預防并發癥的發生至關重要。家長應該切觀察孩子的病,如果孩子持續發燒超過5天并出現以上癥狀,應當警惕川崎病的可能。及早就醫,并按醫生的建議進行治療和隨診,可以幫助孩子快速康復。同時,出院后的定期復查也是必不可的,以便及時發現冠脈的擴張和栓形。超聲心圖在隨訪中起著重要的作用,可以態觀察和分析冠脈的病變況和演變過程,有效評估心功能狀態。