兒園大班的萌萌,在學校午睡時突然出現雙眼斜視,口發紫,胳膊,老師急忙把萌萌送來我院。追問萌萌爸媽,以前在家睡覺時也出現過一次類似發作,家人并沒有在意。經查,萌萌被診斷為兒良癲癇伴中央顳區棘波(BECT),家長覺得這個詞很陌生。隨著寒假的到來,神經科即將迎來癲癇患兒就診高峰期,初診和復診的BECT患兒也非常多。那麼,什麼是BECT呢?今天,我們就和大家來聊一聊BECT 的病因、癥狀和治療方法。
BECT也兒良癲癇伴中央顳區棘波,是兒期最常見的癲癇綜合征之一,約占兒癲癇的15%~24%。BECT發病年齡為3~13歲,多數在5~10歲間起病。這些孩子多數圍產期無異常,生長發育正常,頭顱影像學檢查無異常。BECT的搐發作絕大多數出現在睡眠中,也有可能發生在白天午休過程或者瞌睡時。典型的發作表現為患兒意識清楚但不能說話,口角歪向一側,伴該側面部搐,中呼嚕聲及流涎,發作可累及同側上肢,或以一側手及上肢的搐開始,偶可累及下肢,局部發作可以發展為意識障礙或迅速擴散為全發作。整個發作過程一般持續1~2分鐘。
BECT的診斷需要通過腦電圖檢查,可以發現患兒睡眠時為主的Rolandic區(中央-頂區)和(或)顳區可見散在的棘波或棘慢波發放。據患兒睡眠中發作和腦電圖典型的Rolandic區放電的特點,BECT的診斷不難。然而,BECT并不一定都是良的,部分患兒可能會出現不典型BECT或BECT變異型,表現為中央顳區放電在清醒期及睡眠期顯著增多,出現睡眠中癲癇電持續狀態(ESES)現象。
對于BECT的治療存在一些爭議,不是所有的患兒都需要藥治療。臨床醫生需要綜合評估患兒的發病頻率、發作持續時間等因素,并與家長充分通后選擇是否采用藥治療。如果患兒僅有腦電圖異常,無搐發作,建議觀察隨訪,不建議藥治療。但對于初始發作較多、時間間隔較短、發作年齡較小(<4歲)、反復的大發作、日間發作頻繁等況,建議盡早采用抗癲癇治療。BECT通常在青春期后臨床發作會停止,抗癲癇藥治療的目的是控制發作。如果臨床發作已經穩定控制數年,可考慮在醫生指導下減停藥。