山東省立醫院小兒科主任醫師陳力軍提醒各位家長,雖然兒生長激素缺乏和人生長激素缺乏是比較常見的,但是過渡期生長激素缺乏癥卻鮮為人知。今天我們來了解一下過渡期的生長激素缺乏癥。首先,過渡期是指從青春期后期線生長結束到完全年個中間的這個階段。這個階段的青年,高增長已經結束,但是仍然于生理、心理各個方面轉變的時期,分也在進一步改善,骨量在此期間逐漸達到峰值,此階段會經歷 6~7 年。過渡期生長激素缺乏癥就是指在過渡期發生,或者由兒期完全生長激素缺乏癥延續而來,并且將持續存在的生長激素缺乏癥,稱為TGHD。

病因方面,大多數TGHD是由兒期完全GHD延續而來的,部分的TGHD是由于下丘腦和(或)垂結構破壞或功能損害導致在達到終高之后,才發生的生長激素缺乏。另外,鞍區和(或)鞍上區先天結構異常、獲得下丘腦-垂疾病如顱咽管瘤、直接影響下丘腦-垂區域的手,或大劑量放療以及由明確基因變異導致的生長激素分泌功能異常,這部分孩子也大多會存在TGHD,或者存在永久的GHD。

TGHD的表現主要包括組分的改變,組織的減,向心胖,低度脂蛋白升高,膽固醇和甘油三酯升高,高度脂蛋白膽固醇降低,胰島素抵抗以及心管疾病風險的增加,骨量減、骨度降低,骨折風險增加,疲勞,力不濟,記憶力下降,生活質量差,以及可能伴有其他垂激素缺乏的表現,比如腺發育落后。

鑒于TGHD對患者整個人生的影響,特別建議兒期診斷的特發GHD患者在骨齡 14~15歲,男骨齡16~17歲時,盡量再去做至1種的生長激素激發試驗,來重新評估一下生長激素分泌水平。為了不影響激發結果,在重新評估之前,建議先停rhGH1~3 個月。因為rhGH的治療可讓TGHD患者獲得年后正常分的維持及糖脂代謝平衡等益。所以對于TGHD患者,需要盡可能長期的甚至終生使用 rhGH 替代治療,避免在過渡期由于不再長高而停止治療。TGHD患者如果停用rhGH,就會造骨骼、發育阻,腦功能下降,心管風險提升,這些都會直接影響到年后的人生質量。因此,及時關注rhGH治療帶來的非長高的價值,堅持治療對于TGHD患者十分重要,可以增加瘦重、增加力量,增加骨度,降低骨折風險,改善大腦功能,提升幸福和記憶力,并且能持續改善脂水平和心功能,從而提升生活質量。