當我們談論心管疾病時，大多數人會想到心梗死或者高這樣的常見問題。然而，有一種相對不為人知但同樣致命的疾病——主脈夾層（Aortic Dissection, AD），它的發生雖然不及前者頻繁，但急程度和致死率都極高。本文將詳細介紹主脈夾層的分類、自然歷程以及相關的醫學知識。
主脈夾層是指在主脈壁發生撕裂，使得沖脈壁層間，形真假兩個管腔室的況。這種況下，假腔中的流可以進一步撕裂脈壁，導致夾層范圍擴大，嚴重時可引起脈瘤甚至破裂。
主脈夾層按照撕裂發生的位置和范圍，分為兩大類：Stanford分類和DeBakey分類。
1. Stanford分類：Stanford分類系統基于是否涉及升主脈，將主脈夾層分為兩類。Stanford A型涉及升主脈的夾層，無論夾層是否延到降主脈。這種類型的夾層通常需要急手治療，因為它們可能會影響冠狀脈和主脈瓣，以及可能引起主脈部的并發癥，如主脈瓣反流或者心包積。Stanford B型不涉及升主脈的夾層，通常限于降主脈或者降主脈以下的部分。B型夾層可能首先采取藥治療，但如果出現并發癥，如撕裂擴大、缺或難以控制的高，則可能需要手或介治療。
2. DeBakey分類：DeBakey分類系統更詳細，據夾層的起始位置和范圍將主脈夾層分為三類。DeBakey I型起始于升主脈，并至延至主脈弓，可能進一步向下延至降主脈。這種類型與Stanford A型相似，但提供了關于夾層范圍的更多信息。DeBakey II型僅限于升主脈，不超過主脈弓。這也屬于Stanford A型。DeBakey III型起始于主脈弓下方，僅限于降主脈（IIIa）或延至腹主脈（IIIb）。這對應于Stanford B型。每種分類方法都有其優點。Stanford分類簡單易懂，便于快速決策；而DeBakey分類則提供了更詳細的解剖信息，有助于的臨床理和手規劃。在實際臨床中，醫生可能會結合使用這兩種分類方法，以全面評估患者的病和風險，并制定治療計劃。
主脈夾層的自然歷程取決于多種因素，包括夾層的類型、撕裂的范圍、患者的狀況以及是否得到及時治療等。
未經治療的自然歷程：對于未經治療的Stanford A型主脈夾層，患者的初期死亡率極高，據報道，發病后48小時死亡率可達50%。即便幸存，隨著時間推移，升主脈的夾層可能導致心臟瓣功能障礙、心包填塞或者主脈破裂，預后極差。對于Stanford B型主脈夾層，若未及時理，長期生存率也不容樂觀。雖然初期死亡率低于A型，但由于夾層可能導致主脈瘤或破裂，長期風險依舊存在。
治療后的自然歷程：通過手或藥治療，Stanford A型主脈夾層的長期生存率有顯著提高。手通常涉及修復或替換損的升主脈段和瓣。而對于B型，除非出現并發癥，否則首選的治療方法是藥治療，以控制和減脈壁的應力。
主脈夾層的風險因素包括高、脈化、傳結締組織疾病（如馬凡綜合征）、年齡、別（男較風險高）等。對于高風險人群，控制、戒煙、定期檢和避免劇烈運是重要的預防措施。
診斷主脈夾層通常依賴于影像學檢查，如CT管造影、MRI或超聲心圖。確定診斷后，治療方法取決于夾層類型和患者狀況，包括藥治療和手治療。
總結來說，主脈夾層是一種嚴重的心管疾病，了解其分類和自然歷程對于識別、預防和治療至關重要。雖然其發生率不高，但一旦發生，必須迅速采取措施，以避免致命后果。通過合理的生活方式調整和積極的醫療干預，可以有效提高患者的生存率和生活質量。