最近的一項研究對中國人群中驗證了2019年國風病學會(ACR)/歐洲抗風病聯盟(EULAR)制定的IgG4相關疾病(IgG4-RD)分類標準的有效。這是迄今為止最大的隊列研究,結果顯示,在中國真實世界中,該標準的敏度為76.6%,特異度高達98.0%。并且在無病理活檢結果的況下同樣實用。研究還對比了2011年日本制定的IgG4-RD綜合診斷標準的2020修訂版標準,結果提示,該標準有助于在IgG4-RD表現為孤立累(尤其是不常見)的況下進行診斷。

IgG4-RD是一種新被定義的由免疫介導的慢炎癥伴纖維化的疾病,幾乎可以累及的各個部位。它的癥狀和表現類似于其他疾病,如惡腫瘤、染或其他免疫介導的疾病,所以對于該疾病的診斷存在一定的挑戰。

在中國,醫生通常依據2011年日本制定的IgG4-RD綜合診斷標準及2019年ACR/EULAR制定的IgG4-RD分類標準進行診斷。2011年的日本標準是最早的綜合分類診斷標準,也是臨床醫生應用最廣泛的標準之一,并且在2020年進行了修訂,進一步提升了其臨床實用。而2019年的ACR/EULAR標準相比于2011年的標準,優勢在于即使在缺乏病理診斷或清IgG4不升高時仍可以將患者分類為IgG4-RD。

為了驗證2019年ACR/EULAR標準在中國人群中的表現,北京協和醫院的研究人員進行了一項研究。研究納了875名IgG4-RD患者和302名非IgG4-RD患者,并將專家臨床判斷作為診斷IgG4-RD的金標準。結果顯示,2019年ACR/EULAR標準在整隊列中的敏度為76.6%,特異度為98.0%。無論是在有病理檢查結果還是無病理檢查結果的亞組中,該標準都表現出較好的能。

此外,研究還發現,不符合2019年ACR/EULAR標準的IgG4-RD患者(假)的清IgG4水平顯著降低,病理信息較,并且伴有不常見累的比例顯著升高。與2020年日本修訂標準相比,該標準在診斷IgG4-RD表現為孤立累(尤其是不常見)的況下有更高的準確

綜上所述,該研究驗證了2019年ACR/EULAR標準在中國人群中診斷IgG4-RD的有效。該標準有突出的特異度和良好的敏度,分別為98.0%和76.6%,并證明了其在現實世界臨床實踐中無病理活檢的況下的實用。此外,研究還發現,2020年日本修訂標準或有助于在IgG4-RD表現為孤立累(尤其是不常見)的況下診斷IgG4-RD。這些結果對于改善IgG4-RD的診斷和治療有重要的臨床意義。