4月30日，2021年世界肺脈高日到來之際，國家心管病專家委員會右心與肺管病專業委員會牽頭、中國初級衛生保健基金會發起、肺脈高病友聯盟協作、西安楊森制藥有限公司支持的首個《中國肺脈高患者生存現狀白皮書》（以下簡稱《白皮書》）在京正式發布。該白皮書綜合了中國首個大規模全國肺脈高患者生存現狀調研結果，深揭示了患者群的診療現狀、生活質量與疾病負擔。
據《白皮書》調研結果，近500名訪者中，超過一半的患者起始治療不達標或復診不規律，導致治療獲益和長期預后到不利影響。這主要是因為疾病認知度低、治療可及差、就醫負擔重等多種因素所致。患者全程規范化管理亟待提升。
中國醫學科學院阜外心管病醫院心科主任醫師柳志紅教授指出，雖然我國肺脈高的診療水平已有了顯著提升，但調研結果顯示患者仍面臨確診困難、治療規范化不足、回歸正常生活面臨阻礙等診療困境。因此，他呼吁社會各方持續探索、積極合作，加強醫患教育、提高治療依從、減輕患者負擔，推我國肺脈高診療事業的長足進步。
肺脈高是一種慢、危及生命的疾病，被稱為“心肺管系統的癌癥”。常見癥狀包括活后氣促、疲乏、心絞痛等。患者的心臟負荷會持續加重，最終導致右心室大、衰竭，甚至死亡。未經靶向藥治療的患者中位生存期平均為2.8年，5年生存率僅為34%。靶向藥的出現提高了患者的生存率，例如日本的強化三聯治療，其5年生存率提高到了96%，10年生存期為78%。
中國初級衛生保健基金會副理事長胡寧寧士表示，肺脈高等重大疾病的防治工作對于實現“健康中國”有戰略意義。該基金會一直致力于推進針對肺脈高患者的支持與公眾教育。此次發布《白皮書》旨在引起行業與公眾對肺脈高患者生存現狀的重視，幫助更多患者實現規范化診療，改善生活質量，回歸正常生活。
《白皮書》顯示，由于疾病知曉率低、診斷能力不足，導致肺脈高患者確診延遲的況不在數。平均而言，從出現癥狀到確診需要2.2年，有些患者需要5年甚至更長時間。而從確診到起始治療的平均時間為2.6年。肺脈高是一個進展疾病，延遲治療可能會影響患者的長期預后。因此，“早診早治”有助于提高患者的生存質量。
然而，《白皮書》顯示況并不樂觀。研究發現，多數患者起始治療不達標，47%的患者起始為單藥方案。尤其是對于確診時已達到WHO功能分級III級和IV級的患者，仍有47%和36%的患者起始單藥方案。此外，39%的肺脈高患者未能規律復診，12%甚至從未復診，造了疾病評估與管理的障礙。另外，24%的患者在治療期間曾間斷用藥甚至停藥，這會使病失去控制或加重，無疑影響其最終獲益。
針對患者治療中面臨的困難和挑戰，柳志紅教授建議，應大力響應國家號召探索區域聯盟醫共建設，充分發揮肺脈高專科醫院示范作用，拉更多醫院，推整提升診療水平，同時優化患者全療程管理，著力提升診療質量和治療依從，從而幫助患者實現更好的治療結局。
《白皮書》指出，近年來中國肺脈高診療水準在各方面均顯著提升，醫保政策的推進與落地也取得了效。目前，約90%的患者得到了國家基本醫療保險的覆蓋，門診報銷也已覆蓋65%的醫保患者。然而，仍有部分地區尚未實現門診報銷，這些地區中不乏肺脈高患病率較高、潛在高危人群集的地區，如云南。此外，門診治療費用報銷比例仍有限制，僅有22%的訪者表示門診治療費用能夠報銷70%以上。在間斷治療或擅自停藥的患者中，接近90%是因為支付能力有限。
此外，《白皮書》還收集了關于患者就業況的信息。調查結果顯示，僅有34%的訪患者于就業狀態，54%的患者于無業或失業狀態。考慮到疾病診療所需的醫療本，患者及其家庭的經濟力亟待減輕。
目前，國家正在不斷優化醫保政策，積極探索創新支付模式，以解決經濟負擔為肺脈高患者接規范化治療的障礙。中國肺脈高患者正逐步邁“病有所醫”、“醫有所藥”、“藥有所保”的時代，全方位改善藥可及、治療依從、整長期預后指日可待。
肺脈高病友聯盟書長喬寶峰先生表示，通過《白皮書》的發布，記錄了中國肺脈高患者的生存狀況和真實期。他希社會各界能關注肺脈高患者群，助力實現規范化治療與長期疾病管理，真正改善患者的生活質量，讓更多患者回歸正常生活，迎接新的希。