近期,EB病毒染并發噬細胞綜合征已經為一種流行趨勢。EB病毒是一種嗜人類淋細胞的皰疹病毒,大多數染者沒有明顯癥狀,預后良好。然而,一些患兒在染后會出現罕見并且嚴重的并發癥,甚至危及生命。
最近,8歲的悅悅(化名)到右頸淋結腫大并伴有疼痛。患兒的媽媽周士表示,孩子一開始沒有發燒,幾天后開始出現反復發燒的況。盡管家人給孩子吃藥,但病始終沒有好轉,于是他們決定帶悅悅(化名)去醫院就診。
徐州市兒醫院科主任醫師安琪表示,悅悅(化名)最初來到醫院染科時,經過一些基本檢查發現的肝脾腫大,并且常規顯示白細胞和小板減低。基于這些癥狀,醫生懷疑患有噬細胞綜合征,并將轉到科進行進一步的檢查。經過清鐵蛋白、細胞因子、肝功能和EB病毒染等檢查后,最終確診為EB病毒染相關的噬細胞綜合征。
噬細胞綜合征是一種由免疫炎癥系統過度激活引起的綜合征,導致組織損。對于悅悅(化名)的病,徐州市兒醫院科團隊按照治療指南進行了相關化療。由于EB病毒染并發噬細胞綜合征的個差異較大,醫生選擇了安全較高的方案,包括激素、免疫球蛋白和靶向藥的聯合使用。一開始治療效果還不錯,孩子的溫恢復了,肝功能也有所好轉。然而,最近孩子的溫仍然出現反復,因此醫生決定加化療藥依托泊苷。
像悅悅(化名)這樣因EB病毒染并發噬細胞綜合征的患兒并不見。安琪主任,最近發現了6例噬細胞綜合征患兒,其中既有大年齡組的孩子,也有小年齡組的孩子。尤其是小年齡組的男孩,如果染的EB病毒較重,他們還容易出現一種極其罕見的疾病,這些孩子先天基因缺陷,對EB病毒容易染,并且癥狀難以控制,病進展迅速。醫生們甚至診斷出一例先天基因缺陷的小男孩,其病迅速惡化導致死亡。
EB病毒染主要通過唾傳播,也可以通過輸途徑傳播。近期,EB病毒染呈現流行趨勢。染后,一般會出現哪些癥狀呢?安琪主任解釋說,EB病毒染可以沒有明顯癥狀,但也可以表現為上呼吸道染等非特異癥狀。大多數就診的孩子通常會出現傳染單核細胞增多癥的三聯癥狀,即發熱、扁桃炎和頸部淋結腫大。對于這些孩子來說,大多數的結局都是良好的,但數患者可能會出現嚴重的并發癥,其中最嚴重的就是噬細胞綜合征。
噬細胞綜合征可分為原發和繼發兩種類型,其中原發噬細胞綜合征多見于嬰兒,與基因突變有關,可能是病毒染所致。因此,家長們需要格外警惕。安琪主任提醒說,一旦病迅速惡化,可能會出現嚴重的肝功能衰竭、彌散管凝、多臟衰竭以及神經系統癥狀如搐和昏迷,甚至危及患兒的生命。噬細胞綜合征的致命率可以達到50%,甚至更高。
在EB病毒染流行季,家長們如果發現孩子有以下異常癥狀,應及時帶孩子到醫院就診:發燒時間較長,并出現細胞異常;肝脾腫大;腹部變大。對這些異常況,家長們可以進行簡單的常規檢查和腹部B超以及肝功能檢查。