ANCA的ANCA相關管炎(AAV)是一種挑戰的疾病,其特征是小中管出現富含嗜酸粒細胞的芽腫炎癥。然而,高達60%的病例中ANCA呈,這給疾病的診斷和治療帶來了很大的挑戰。在本文中,我們報道了一例臨床綜合征高度提示EGPA但ANCA清學結果反復的年輕男病例,他最終在發現原發系統管炎之前出現心臟驟停,隨后接了大劑量糖皮質激素和環磷酰胺的導治療,并取得了功。這一病例凸顯了對ANCAAAV認識的重要,以便將發病率和死亡率降至最低。

這位38歲的人哮患者因間歇息和呼吸困難癥狀難以控制而被轉診到呼吸科門診。盡管進行了多次檢查和治療,包括激素治療,但呼氣峰流速仍然持續惡化。在停止口服激素2周后,他因呼吸困難再次急診院,發生了心肺驟停。即使在癥狀加重的況下,ANCA檢測結果仍然是。最終,經過靜脈注甲潑尼龍和羅培南治療后,病有所好轉。

這一病例表明了管炎的診斷有挑戰,需要結合多系統疾病及早考慮。醫生必須考慮管炎的可能,潛在的繼續發病因,評估管炎的程度,并最終安排確診檢查。在AAV的診斷中,可能存在過度依賴清學作為確證或排除檢測的趨勢。因此,全面的臨床病史采集,包括系統回顧,應確定廣泛的檢測前概率,并將其視為“管炎篩查”的重要組部分,而不是一系列檢查。而ANCA的檢測結果應在此背景下進行解讀。

總之,對ANCA的ANCA相關管炎的診斷和治療充滿挑戰。醫生需要更加重視臨床病史采集和綜合分析,以便及早診斷和治療這一疾病,從而降低發病率和死亡率。